肝内胆管结石的临床表现可因病变部位的不同而多样化。当结石降入肝外胆管造成胆道梗阻或急性炎症时，可发生上腹绞痛、寒战、高热及黄疸等化脓性胆管炎表现。若结石并未脱落进入肝外胆道，有时也会并发感染，此时可出现寒战及高热等败血症症状，严重时出现中毒性休克。但病人可以不出现腹部绞痛及黄疸，故常易误诊。有的肝内胆管结石因长期阻塞肝内胆管，导致受阻区域肝组织萎缩。未受阻塞的正常肝组织代偿增生，代偿部分增大，萎缩部分缩小，肝脏畸形，胆囊移位。