耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

　耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋常见的原因。组织学检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定，和随之而来的传音性聋的结果。耳硬化症也可产生感音性聋，尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时，耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传)。约10%的白种成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人发生传音性聋。临床表现在青少年后期和成年人早期变得明显，并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降。而当妊娠期，镫骨固定进展加速。可试戴助听器或应用显微外科手术治疗。后者包括镫骨切除或部分切除并代之以假体，在大多数患者听力得以矫正。

    耳硬化症表现

    1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

　　2.耳鸣：约２０％－８０％的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。

　　3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。

　　4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

    耳硬化症的治疗

    1、以手术治疗为主，包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。

　　2、药物治疗，可给予维生素、氟化钠等。

　　3、如鼻腔、鼻咽腔、扁桃体有病变时，应先予治疗。

　　4、治疗失败或不宜手术者可配助听器。